韦尼克脑病 流行病学 病因 慢性酒中毒常见的代谢性脑病

流行病学

发病率很难估计，有文献统计60万居民WE的发病率为6.5/10万。目前国内尚未查到较相关的发病率统计学资料。

病因

韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明慢性酒中毒可导致营养不良主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。[2]

临床表现

1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

（1）眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。

（2）精神异常 表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。

2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。

检查

1. 血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

2.他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

韦尼克脑病

3.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常。

诊断

主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现WE的临床诊断率(0.2%～0.5%)较病理诊断率(1%～3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者，应注意WE的可能性以便及早治疗。

鉴别诊断：

本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相鉴别。

治疗

1.病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B1100mg，持续2周或至患者能进食为止开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1（(硫胺素)约30mg，血清正常参考浓度为1.5～6.0ng/LWE发病初期，快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。

2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1，防止诱发WE慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏，在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素的作用使硫胺素缺乏的病情恶化故应补镁。

并发症

多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速，还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。

预后预防

预后：

如不及时治疗WE的自然病程可继续进展，患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。有报道尸检诊断17例WE患者，12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征其中约20%可恢复，25%可变成永久性损害，其馀患者未完全恢复，但有改善。[1]

预防：

宣传酒精对人体的危害提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。