强直性脊椎炎 简介 病因 慢性风湿免疫类疾病

简介

强直性脊椎炎

一种结缔组织病，主要累及脊椎及骶髂关节，引起骨性强直及畸形。累及髋关节者占1／4，偶可累及膝、踝及手足小关节。有遗传因素。寒冷及潮湿地区多见。男性青壮年多见。人类白细胞抗原HL-B1280％阳性。X射线可见椎体骨质疏松，边缘相连成骨桥，但是仍呈方形及保留椎间隙。治疗重点是缓解疼痛，防治畸形。截骨术可矫正脊椎驼背畸形、关节屈曲挛缩或融合畸形。还可做人工关节置换术。

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种慢性全身性炎性疾病，它的病因不明，主要侵犯脊柱，尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。

强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎，目前该名称已废用了达20年之久，理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病，强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病"，现在看来亦不确切，因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病"，同样属于此类病的很多，包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。

强直性脊柱炎是一种古老的疾病，从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中，都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述，但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初，Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。

1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述。1897年和1898年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马一施二氏病命名。我国在2000多年前的皇帝内经《素问·痹论篇》中记载言：“肾痹者，善胀，尻以代踵，脊以代头”，描述了本病的病机及症状。我国自50年代曾称此病为类风湿性脊柱炎或中枢型类风湿性关节炎，近年来随着医学的发展，对本病的认识不断深入，发现本病与类风湿性关节炎无论在好发年龄、性别、好发部位、病变特点以及各项化验检查均不相同，强直性脊柱炎患者的血清中不存在类风湿因子，而组织相容抗原HLA—B27的阳性率甚高，说明本病完全不同于类风湿性关节炎。故于1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎。

1982年我国第一次风湿病专题学术会议肯定了强直性脊柱炎这一国际统一的命名。类风湿脊柱炎和中枢型类风湿性关节炎等诊断名称均已停止使用。在风湿病最新分类中，已将其归类于血清阴性脊柱关节病之中。但目前国内也有些专家认为：此命名也并非十分确切，因为本病受累的组织器官并非仅仅限于脊柱，髋、膝、踝、腕、肩等四肢关节均可受累，且眼睛、心脏、肺脏、肾脏等多脏器也常被累及，应是一种全身性疾病，但目前国内外仍通用此诊断名称。

在发病率方面，白种人的发病率为0．05％，多见于男性，男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例，无论在临床表现与X线表现，都进展较慢。由于症状不够严重，诊断往往迟延，造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型，估计男女之间的比例约为7：3。

根据正常人HLA-B27普查的结果，B27阳性的人有20～25％的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内，本病的发病率可高达1.5％。但也有报告HLA-B27阳性的人中，有5％患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一，使发生率有显著差别。必须指出，不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。

病因

强直性脊柱炎至今病因未明，可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚，但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展，B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要，主要是它与其他基因间的不平衡联系，改变了免疫反应，使机体易于发病，很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体，在本病的发病过程中起作用；也可能B27抗原与外来因素有些相似，使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多，长期以来怀疑感染是主要的因素，但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌，如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。

至于致病因子是B27本身，还是与B27有着密切关系的基因，目前还不了解，B27基因可以影响疾病严重程度，但不能肯定它可以影响疾病的发展。

感染因素：近年来的研究发现本病的发生可能与感染有关。

内分泌失调或代谢障碍：由于类风湿多见于女性，而强直性脊柱炎多见于男性，故被认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿并未取得明显效果，激素失调与本症的关系也没有肯定。肾上腺皮质机能亢进的病人患类风湿或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。

其他因素：年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷。其它包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等，可能与本病有一定关系，但证据不足。

临床表现

腰背疼痛要警惕

腰背痛是强直性脊柱炎常见症状。早期腰痛表现为腰骶部不适或隐痛，或表现为臀深部不适感。一些患者，可能有外伤或其他诱因，表现为腰骶部疼痛突然发作，疼痛剧烈不能活动，或伴发热，似机械性腰痛或急性炎症，卧床休息数日后，疼痛可缓解或消失，这种情况可反复出现，有逐渐加重的趋势。

相关症状

如果身体反复发作膝关节或踝关节肿痛、关节积液、无明显外伤史、感染史，反复发作的跟骨结节肿痛或足跟痛;反复发作的虹膜炎;无咳嗽等呼吸道症状、无外伤史的胸部疼痛及胸廓活动受限;颈、腰、腿夜间痛，休息疼痛加重而活动后缓解等此类情况，一定要高度注意，这很能是强直性脊柱炎的并发症，强直性脊柱炎已经开始侵害身体其他器官了。

起病形式较隐匿

有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、长期或间断低热、厌食等。由于病情较轻，病人大多数不会放在心上，以至不能早期发现，延误病情，失去最佳治疗时机。

局部表现

1．下腰痛和脊柱僵硬是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢，钝痛状，讲不清痛在什么地方，有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重，集中在骶髂关节附近，放射至髂嵴、股骨大转子与股后部，一开始疼痛或为双侧，或为单侧，但几个月后都变为双侧性，并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状，可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显，病人往往诉说由于僵硬与疼痛，起床十分困难，只能向侧方翻身，滚下床沿才能起立。

有些病人疼痛较轻，只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点，往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎"，甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。

早期时体征不多，可有轻度腰椎活动受限，但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛，但一般不严重，随着病变进展，骶髂关节处于强直，此时该部位可以完全无痛，而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍，因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法（Schober试验）有所帮助：病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号，再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位，在正常情况下，两点之间距离可增加5cm以上，即可达15cm以上。增加不足4cm，可视为腰椎活动减少。

病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立，他的枕部无法触及墙壁，严重时可有重度驼背畸形，病员双目无法平视，他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现，一般发病较迟；也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状，并迅速强直于屈颈位。

2．胸廓扩张度减弱随着病变向胸段脊柱发展，肋脊关节受累，此时出现胸痛，并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直，在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下，最大限度吸气与呼气，于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时，由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力，使肺通气功能明显减退。

3．周围大关节炎症35％的强直性脊柱炎可有周围关节炎，以髋关节最为常见。通常为双侧性，起病慢，很快出现屈曲挛缩和强直，为保持直立位，往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。

4．关节外骨骼压痛点主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟，有时这些症状也可以早期出现。

5．骨骼外病变主要为眼部病变，可有急性葡萄膜炎，发生率可高达25％。心血管疾患有主动脉炎，主动脉瓣关闭不全，心脏扩大，房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性，有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。

实验检查

活动期75％病例血沉增快，但也有正常的，往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高，往往提示病变较广泛，或有骨骼腐蚀，并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。

90％以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27，并与地区与种族有关。欧美白种人6～8％可具有HLA-B27，而海地印地安人50％具有B27。没有中国人的资料，但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎，但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断，仅提示有本病的可能性；有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。

部分本病患者并不存有HLA-B27，这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎，但却具有B7或BW16。

放射学表现

以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟，几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区，特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段，髂骨面覆盖着薄层软骨，因此该处首先出现骨骼变化，且比较明显。在骶髂关节的上1/3处，有坚强的韧带连接着骨面，也可以有类似的X线征象。

软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来，软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些，最终骶髂关节完全强直，通常需数年之久。

在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节，后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段，椎间盘纤维环浅层有炎症，伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀，使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化，并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化，最终脊柱完全融合，如竹节状（图96-10）。

强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化，竹节状改变亦在此节段中断，通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作，并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象，称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎，甚至认为是转移性病灶。

周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄，软骨下骨板不规则骨硬化，关节外缘骨刺形成，最后骨性强直。肩关节为第二好发部位，病变情况与髋关节相类似，骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。

病理说明

强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同，它主要侵犯纤维软骨关节，如椎间盘、胸骨柄，耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100％受累，有软骨破坏，腐蚀与软骨下骨皮质硬化，最后纤维化至骨性强直。

在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶，如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。

治疗说明

目前通行的强直性脊柱炎治疗路径为抗炎药、抗风湿药和生物制剂延缓脊椎粘连，虽然有不错的治疗效果，但是不能有效阻止脊椎赘骨的增生。[2]

本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。阿斯匹林效果不好。镇痛作用较好的当首推保泰松与消炎痛类非激素抗炎药物（NSAIDS）。保泰松开始剂量为每日400mg，分4次服用，维持量为每天100～200mg。它的缺点是副反应大。消炎痛的剂量为100mg，分4次服用，最好临睡时再加服50mg。缺点也是有副反应。其它新型非激素抗炎药物具有同样功效。不主张全身使用皮质醇类激素，但局部应用效果却很好。皮质醇类激素滴眼剂用于急性虹膜炎效果很好，重度病例可作眶内注射。关节腔内注射也很有效。

在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断，轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病，在行走、坐位时都要保持良好的姿势，务必使脊柱保持平直，睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼，免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。

早期的畸形较轻，尚未达到骨性融合，因而畸形是可以纠正的。睡硬板床及作骨盆牵引可望改善。后期的畸形已有骨性融合，非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。手术的指征是：①重度驼背畸形，膝关节与髋关节伸直时双目不能平视；②病变已静止，血沉正常；③一般情况良好，年龄较轻，肺功能无多大损害者。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术，才考虑施行截骨术。

脊柱截骨术系在腰椎后部切去楔形骨块，手法折断前方韧带，使腰椎前凸增加，畸形改善。常用的脊柱截骨术有下列数种：

（一）单节段脊柱截骨术一般选在腰2～3或腰3～4之间。以腰2～3节段为例，截骨的范围为腰2棘突与下关节突的下半部和腰3棘突及上关节突的上半部，楔形截骨的尖角应针对腰2～3椎间盘水平。截骨完成后即应用矫形架或手法进行矫形，使前方的前纵韧带折断，腰椎前凸增加而改善驼背畸形。截骨平面应接触良好，并需用牢固的内固定物，以往都用不锈钢丝缚扎棘突，目前以Harrington棒或Luque棒较为常用。术后石膏背心固定时间不应少于6个月。

截骨术的并发症有：①截瘫：大都因截骨平面选择不当所致，截骨的尖端没有针对椎间盘水平，矫形后出现脊椎移位；②脂肪栓塞：因截骨数量少，矫形时后方骨质受到强烈挤压，使骨内压力骤增而使脂肪进入循环；③腹主动脉破裂：腹主动脉硬化者无伸展的能力，强行矫形时可因此而死于手术台上；④矫形度数的丧失：手术后矫形度数的丧失主要原因为石膏背心固定时间不足与后方截骨面接触不良所致。

（二）单节段截骨术加椎体间植骨术为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形，可经腹膜外途径，直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块，可得到最大限度矫形。

（三）多节段脊柱截骨术严重驼背畸形者可适用多节段截骨术，在腰3～4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1～2处作第二个截骨术，可望获得良好的矫形。

（四）脊柱截骨术加椎体松骨质掏空术截骨的尖顶针对腰椎椎体后方。截骨完毕前将椎体内松质骨刮空矫形后造成椎体的塌陷。掏空术使脊柱缩短，比较安全，截骨面接触好，术后矫正角度丧失的可能性明显减少。对髋关节骨性强直者宜先行髋关节置换术。

预后说明

强直性脊柱炎的病程变化很大，它具有自行缓解或加剧的特征，一般说来比较轻，并能自动缓解。据统计资料，在发病20年以后，还有65～80％的患者能胜任全日工作。

决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。

强直性脊柱炎的自我护理

首先，患者在休息时要操持适当的体位，尽量睡硬板床，取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。在日常生活中，也可以采用靠墙站立的方法，即站在墙边，尽量与墙面保持水平，以此来锻炼关节屈伸功能，预防强直，屈曲的出现。

如果病变已上升到上段胸椎及颈椎时，应停止使用枕头，以此来保持身体的平直。此外，患者还应积极定期测量身高，并长期保持身高记录，还要尽量避免能引起持续疼痛的体力活动，以免使病情加重。

强直性脊椎炎会导致病人关节出现功能障碍，以至弯腰、扩胸及屈颈等运动对患者造成了极大的痛苦，严重地影响了日常生活和工作。因此，为了减轻或防止这些不良后果的发生，患者除了配合各种检查和治疗外，还应积极进行日常自我护理。

疏风柔筋法

是指在三型三级分类法的基础上，运用口服中药和外源性的对因冶疗强脊炎的一种全新的方法。针对不同类型的强直性脊柱炎进行清除HLA和耶尔森菌致病因子、催生关节滑液，修复关节软骨，增强机体免疫力，有效阻止抗炎性因子对关节器官的侵害，从而实现根本治愈强直性脊柱炎目的。

首创"疏风柔筋"疗法非手术治疗强直性脊柱炎

强直性脊柱炎俗称："不死的癌症"，是全人类致残杀手，患者苦不堪言、关节疼痛、肢体变形、活动困难、残疾瘫痪，数以万计的强直性脊柱炎患者痛不欲生，轻者生活不能自理，重者危及生命。

"疏风柔筋"疗法,开辟了祖国中医治愈强直性脊柱炎的新纪元，为众多强直性脊柱炎患者带来了康复曙光，从而使一些长期依靠止痛药的患者重返健康人生。

经万例康复患者验证：“疏风柔筋”疗法具有病因根除、疗程短、费用低、治愈率高、高效安全、治疗方便（可采用家庭病床）等特点，彻底克服了传统疗法疗程长、疗效差、药物依赖性高等弊端；真正给强直性脊柱炎患者带来生命的第二春。

疏风柔筋疗法具有以下药理作用

（1）刺激软骨成分的合成；

（2）清除HLA和耶尔森菌致病因子、阻断T细胞的激活，反应和交换，合成蛋白多糖；

（3）催生关节滑液，修复关节软骨，促使生成新的关节软骨和滑膜；

（4）增强机体免疫力，能够有效阻止抗炎性因子对关节器官的侵害；

（5）疏风柔筋、调肝补肾，能明显抑制强脊炎的病程发展；修复强脊炎引起的关节肿胀、僵硬、活动受限等症状；

（6）能够预防软骨组织退化引发的各种骨关节疾病。

疏风柔筋疗法的主要特点：  

(1)疏风柔筋疗法是专病专治的疗法；

(2)疏风柔筋疗法是对因治疗的疗法；

(3)疏风柔筋疗法是科学实用的疗法；

(4)疏风柔筋疗法是高效安全的疗法；

(5)疏风柔筋疗法是标本兼治的疗法；

(6)疏风柔筋疗法是长效不反弹的疗法。

疏风柔筋疗法：即通过口服中药和外源性的对因冶疗强直性脊柱炎的一种全新的方法。通过广大强直性脊柱炎患者的康复实践证明：一般强直性脊柱炎患者采用疏风柔筋疗法6--9个月左右，就会基本全愈。有些骨关节疾病，如类风湿性关节炎等一般则需更长一点时间，才能获得满意的疗效。

强直性脊柱炎是常见病、多发病也是国际疑难性疾病，国内统计发病率为3%，具有家族聚集性，常发病隐袭，致残率高。以多关节性疼痛、肿胀为特征，早期常被误诊。目前在治疗中大多以缓解疼痛，对症治疗为主，只治"标"，不治"本"，年复一年的吃药，疗程长，效果差、治愈率底、反复发作，毒副作用大以及常见的并发症和后遗症，使许多患者残疾，甚至死亡，经济负担重等给病人及家属带来了极大的痛苦，使很多患者都饱尝其痛苦之后失去了继续治疗的信心而心灰意冷。